Arnold-Chiari-Syndrom Typ 1-4 Malformation ZNS und Medula Spina bifida - Fehlbildung des zentralen Nervensystems "Unterstützung"

Dr. Banerji-Protokolle

Arnold-Chiari-Malformation Typ 1-4 – Fehlbildung des zentralen Nervensystems

Die Chiari-Malformation, früher auch als Arnold-Chiari-Syndrom bzw. Arnold-Chiari-Malformation bezeichnet, ist eine Fehlbildung im Bereich des zentralen Nervensystems (ZNS). Dabei liegen Teile des Kleinhirns und – je nach Ausprägung – weitere Strukturen des Gehirns ungewöhnlich tief und können durch die Öffnung an der Schädelbasis in Richtung Wirbelkanal verlagert sein.

Dadurch können das Gehirn, der Hirnstamm und das Rückenmark beeinträchtigt sowie der normale Fluss der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor) gestört werden.

Wie entsteht eine Chiari-Malformation?

In den meisten Fällen handelt es sich um eine angeborene Entwicklungsstörung. Die knöchernen Strukturen der hinteren Schädelgrube können zu klein oder anders ausgebildet sein, sodass für Kleinhirn und angrenzende Strukturen weniger Platz zur Verfügung steht.

Je nach Form können weitere Fehlbildungen des Gehirns oder Rückenmarks auftreten. Insbesondere schwerere Formen können mit einer Spina bifida (offener Rücken) bzw. einer Myelomeningozele verbunden sein.

Chiari-Malformation Typ I

Beim Typ I sind vor allem die Kleinhirntonsillen nach unten in Richtung Wirbelkanal verlagert. Diese Form kann lange ohne Beschwerden bleiben und wird teilweise erst im Jugend- oder Erwachsenenalter entdeckt.

Mögliche Beschwerden sind Kopf- und Nackenschmerzen, Schwindel, Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen, Gefühlsstörungen oder Muskelschwäche. Eine begleitende Syringomyelie, also die Bildung eines flüssigkeitsgefüllten Hohlraums im Rückenmark, kann auftreten.

Chiari-Malformation Typ II

Beim Typ II sind größere Anteile von Kleinhirn und Hirnstamm nach unten verlagert. Diese Form ist typischerweise mit einer Myelomeningozele, einer schweren Form der Spina bifida, verbunden. Häufig können zusätzlich Störungen des Liquorflusses und ein Hydrozephalus auftreten.

Chiari-Malformation Typ III

Der Typ III ist eine seltene und schwere Form. Dabei können Teile des Kleinhirns und des Hirnstamms durch einen knöchernen Defekt im Bereich des Hinterkopfes oder oberen Wirbelkanals nach außen verlagert sein. Diese Form ist meist mit ausgeprägten neurologischen Beeinträchtigungen verbunden.

Chiari-Malformation Typ IV

Als Typ IV wurde traditionell eine schwere Unterentwicklung des Kleinhirns beschrieben. In modernen Klassifikationen wird diese Form jedoch nicht immer als eigentliche Chiari-Malformation eingeordnet.

Spina bifida und Rückenmark

Die Spina bifida ist eine angeborene Fehlbildung des Neuralrohrs, bei der sich Teile der Wirbelsäule während der embryonalen Entwicklung nicht vollständig schließen. Je nach Ausprägung können Rückenmark und Nerven beteiligt sein. Besonders die Chiari-Malformation Typ II steht in engem Zusammenhang mit einer Myelomeningozele.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose erfolgt in der Regel durch bildgebende Untersuchungen, insbesondere mittels Magnetresonanztomographie (MRT). Die Behandlung richtet sich nach Typ, Ausprägung und Beschwerden. Bei symptomatischen oder ausgeprägten Formen können neurochirurgische Maßnahmen erforderlich sein.

Wichtiger Hinweis

Die Chiari-Malformation und Spina bifida sind Erkrankungen bzw. Fehlbildungen des zentralen Nervensystems, die fachärztlich diagnostiziert und betreut werden müssen. Die Informationen auf dieser Seite dienen ausschließlich der allgemeinen Information und ersetzen keine ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung.

Inhaltsstoffe: Symphytum off., Calcarea phos., Hypericum